Krabba­mein í börn­um

Líkur á að barn fái krabbamein eru mjög litlar en þau sem koma fyrir hjá börnum eru margvísleg og eru um margt frábrugðin æxlum sem koma fram hjá fullorðnum.

Hvað er krabbamein í börnum?

Hjá börnum eru heilaæxli ásamt bráðahvítblæði algengust, en einnig koma fyrir aðrar gerðir, t.d. eitilfrumuæxli (lymphoma), ein gerð nýrnakrabbameins (Wilms-æxli eða nephroblastoma) og krabbamein í beinum (osteosarcoma og Ewings-sarcoma). Þessi síðasttöldu mein eru þó sjaldgæfari. Taugakímsæxli (neuroblastoma) sem kemur aðallega fyrir í nýrnahettum, sjónukímfrumaæxli (retinoblastoma) sem kemur fyrir í augum og Wilms-æxli (nephroblastoma) eru allt vel þekkt æxli meðal barna. Þessi æxli eiga það sameiginlegt að vefurinn er myndaður af frumstæðum frumum (blastoma) og greinast oftast innan fimm ára aldurs. Margar gerðir æxla eins og hefðbundin lungnakrabbamein og magakrabbamein koma vart fyrir hjá börnum.

Helstu einkenni

Einkennin fara fyrst og fremst eftir því hvaða æxli um er að ræða, staðsetningu og æxlisgerð.

• Heilaæxli geta t.d. valdið ógleði og uppköstum, truflun á jafnvægisskyni og höfuðverk.
• Bráðahvítblæði getur komið fram á svipaðan hátt og hjá fullorðnum, þ.e.a.s. með einkennum sem líkjast sýkingum, sem vægur hiti, bólgnir eitlar, þreyta, marblettir á húðinni og slímhimnublæðingar (t.d. í tannholdi).
• Nýrnaæxli. Við vissar gerðir af krabbameini getur barnið gengið með æxlið lengi án þess að finna fyrir einkennum. Það gildir t.d. um nýrnaæxlið (Wilms-æxli, nephroblastoma), sem uppgötvast oftast ekki fyrr en kviðurinn er orðinn stór og uppþembdur og jafnvel unnt að finna æxlið í kvið við þreifingu. Stundum hefur komið fram ósamhverfa í líkamsbyggingu tengd þessum æxlum, t.d. að annar líkamshelmingur verði hlutfallslega stór miðað við hinn (hemihypertrophy).

Greining krabbameins í börnum

Krabbamein meðal barna er greint á sama hátt og hjá fullorðnum, þ.e.a.s. með blóð- og beinmergsrannsóknum ásamt mismunandi myndgreiningarrannsóknum, svo sem tölvusneiðmyndum og segulómun. Til að fá endanlega sjúkdómsgreiningu, þar með talið æxlisgerð, þroskunargráðu æxlis og fleiri meinafræðilega þætti, þarf einnig að taka vefjasýni frá meinsemdinni til smásjárrannsóknar og vefjagreiningar.

Meðferð

Meðferð krabbameins hjá börnum er að mestu leyti eins og meðferð krabbameins hjá fullorðnum. Þó eru krabbamein meðal barna í heild næmari fyrir krabbameinslyfjum og geislameðferð og þar með gengur oft betur að meðhöndla þau. Einnig er algengt að börn þoli krabbameinslyfjagjöf betur en fullorðin. Þau eru aftur á móti viðkvæmari fyrir langtímaáhrifum geislameðferðar, sem hefur meiri áhrif á vef í vexti. Stærstu framfarir á liðnum árum og áratugum má telja þær sem hafa átt sér stað í meðferð á bráðu eitilfrumuhvítblæði meðal barna. Fyrir nokkrum áratugum dóu flest þau börn sem greindust með þennan sjúkdóm, en nú orðið er unnt að lækna um 90% þeirra með mismunandi blöndum af krabbameinslyfjum og stundum er ígræðslu beinmergs og/eða stofnfrumum bætt við. Meðferðin er oft mjög erfið og meðan á henni stendur eru börnin mjög viðkvæm fyrir alls kyns sýkingum.

Áhættuþættir

Orsakir krabbameina í börnum eru ekki ljósar. Almennt eru erfðafræðilegir þættir taldir mikilvægari hvað varðar myndun krabbameina meðal barna en meðal fullorðinna. Fyrir vissar gerðir meina, t.d. sjónukímfrumaæxli (retinoblastoma) sem kemur fyrir í augum, er erfðafræðilega breytingin sem veldur sjúkdómnum þekkt og fundist hefur svokallað retinoblastoma-gen. Ýmsir meðfæddir gallar og heilkenni eru algengari hjá þeim börnum sem fá sumar gerðir krabbameina. Umhverfisþættir geta haft þýðingu, t.d. varð aukning hvítblæðitilfella í kjölfar kjarnorkusprenginga í Japan í síðari heimsstyrjöldinni og aukning virðist hafa orðið á skjaldkirtilskrabbameini í börnum eftir Chernobyl-slysið í Úkraínu. Kenningar eru um að ýmis áreiti sem fóstrið verði fyrir í móðurkviði geti haft áhrif á myndun krabbameins síðar. Þekktasta dæmið er þegar ófrískum konum var gefið estrógenkvenhormónið diethylstilbestrol á árunum 1940-1978 til að koma í veg fyrir fósturlát eða aðra fylgikvilla á meðgöngu. Síðar kom í ljós að lyfið var gagnslaust og að stúlkubörn sem voru útsettar fyrir hormóninu í móðurkviði voru í 40-falt aukinni áhættu að þróa með sér krabbamein í leghálsi og leggöngum.

Algengi og lífshorfur

Horfur barna með krabbamein eru mjög breytilegar eftir því hvaða krabbamein um er að ræða. Almennt séð teljast þó horfurnar nú orðið góðar og eru um 90% á lífi fimm árum frá greiningu. Hér að framan hefur verið sagt frá framförum og góðum horfum barna með brátt eitilfrumuhvítblæði. Þetta er þó ekki eina gerðin af krabbameini hjá börnum þar sem horfur hafa breyst til batnaðar. Þetta á t.d. við um nýrnaæxli (nephroblastoma-æxli, Wilms-æxli), Hodgkins-sjúkdóm og fleiri æxlisgerðir. Horfur barna með heilaæxli fara mjög eftir æxlistegund. Framfarir í greiningu, aukin reynsla í notkun krabbameinslyfja, nákvæmari tækni í geislameðferð og skurðaðgerðum svo og betri stuðningsmeðferð og umönnun á allt sinn þátt í bættum horfum barna sem fá krabbamein.