Sark­mein

Sarkmein eru gróflega flokkuð í tvennt eftir staðsetningu; annars vegar sarkmein í útlimum og bol og hins vegar sarkmein í innri líffærum í brjóstholi, kviðarholi og aftanskimubili (visceral of retroperitoneum).

Hvað er sarkmein?

Flest illkynja æxli sem eiga upptök sín í beinagrind og utanáliggjandi mjúkvefjum eru nefnd sarkmein, en sarkmein geta einnig átt uppruna sinn í mjúkvefjum innri líffæra, svo sem legbol, maga og smáþörmum. Í heild er hér um að ræða afar margbreytilegan flokk æxla með fjölmörgum mismunandi meingerðum og staðsetningum. Æxlin geta þannig myndast í beinvef, þ.e. beinum (osteosarcoma) og brjóski (chondrosarcoma) eða mjúkvef, þ.e. vöðvum (leio- eða rhabdomyosarcoma), fitu (liposarcoma), æðum (angiosarcoma), taugavef (neurosarcoma) og fleiri vefjum.

Helstu einkenni

Sarkmein eru sjaldgæf og gefa oft lítil einkenni sem geta verið breytileg eftir því hvar æxlin myndast. Algengustu einkennin eru verkir í beinum og verkjalausir hnútar eða fyrirferðir í mjúkvefjum. 

Ef vart verður við vaxandi fyrirferð á yfirborði líkamans ætti að leita til læknis.

Greining

Ef vart verður við stækkandi fyrirferð/hnút á yfirborði líkamans er hugsanlega um æxlismyndun að ræða. Greining fer fram með myndrannsóknum; röntgenmyndum af beinum og ómskoðunum af mjúkvefjum. Einnig eru tölvusneiðrannsóknir og segulómrannsóknir gerðar til nánari greiningar.

Til að staðfesta greiningu og meta meingerð og hversu illkynja æxlið er (æxlisgráða) er tekið vefjasýni með grófnál.

Til að meta hvort sarkmeinið sé staðbundið eða útbreitt er gerð rannsókn í jáeindaskanna.

Meðferð

Ef grunur vaknar um sarkmein eða hefur verið staðfest er einstaklingum í öllum tilvikum vísað til sarkmeinateymis Landspítalans. Í teyminu starfa læknar frá mismunandi sérgreinum sem með reglulegum samráðsfundum miða að því að finna bestu einstaklingsbundnu meðferðina. 

Skurðaðgerð

Sé æxlið staðbundið og skurðtækt er gerð skurðaðgerð. Þá er æxlið fjarlægt ásamt nokkru af eðlilegum vef í kring til að tryggja að allt æxlið sé numið brott. Það fer eftir því í hvaða líffæri sarkmeinið er hverjir gera skurðaðgerðina. Sé meinið staðsett í stoðkerfi sjá bæklunarlæknar um skurðmeðferð, ef í meltingarfærum þá meltingarskurðlæknar o.s.frv.

Lyfjameðferð og geislameðferð

Oft er krabbameinslyfjameðferð og/eða geislameðferð beitt á undan og/eða eftir skurðaðgerð. Ný krabbameinslyf hafa gefið góða raun, einkum gegn krabbameini í beinum (osteosarcoma).

Áhættuþættir og forvarnir

Orsakir sarkmeina eru að mestu leyti óþekktar en geta í einstaka tilvikum tengst erfðum eða fyrri geislameðferð.

• Erfðir. Nokkrir sjaldgæfir erfðatengdir sjúkdómar geta aukið líkurnar á því að fá sarkmein, til dæmis „Neurofibromatosis“, „Retinoblastoma“, „Li-Fraumeni“ og „Gardner“.
• Geislameðferð. Önnur gerð sjaldgæfra æxla, sem sýna æðavefsþroskun („angiosarcoma“), hefur einkum greinst hjá fólki sem hefur fengið geislameðferð, t.d. á útlimi.

Að öðru leyti virðast umhverfisþættir ekki hafa mikil áhrif á myndun sarkmeina þar sem lítill munur er á tíðni sjúkdómsins milli landa og heimsálfa.

Tölfræði og lífshorfur

Horfur sjúklinga með sarkmein eru mjög mismunandi eftir tegund og gráðu. Einnig er breytilegt hversu gjörn þau eru á að mynda meinvörp, en almennt er áætlað að við greiningu sarkmeins sé um tíundi hver sjúklingur með meinvörp í lungum.