Gall­blöðru- og gall­ganga­krabba­mein

Líkaminn framleiðir um 1 lítra af galli á sólarhring, en gall er um 95% vatn sem inniheldur fjöldann allan af öðrum efnum, gallsýrur og kólesteról ásamt steinefnum svo eitthvað sé nefnt.

Gall er framleitt í lifrarfrumum og seytt um þekju yfir í gallganga. Gallið fer eftir gallgöngum innan lifrar til gallblöðru þar sem það er geymt. Við fæðuinntöku eru boð send til gallblöðru um að draga sig saman og þannig tæmir gallblaðran sig og gall fer um gallganga niður í skeifugörn þar sem það blandast fæðunni. Líkja má gallgöngum við greinar á tré þar sem stofn trésins er megingallgangur sem greinist í tvær megingreinar (hægri og vinstri gallgang) sem svo greinast áfram í smærri greinar laufkrónunnar sem eru eins og gallgangar innan lifrarinnar. Gallblaðran tengist megingallganginum með gangi og er þannig tengd gallgangakerfinu.

Hvað er gallblöðru- og gallgangakrabbamein?

Krabbamein í gallgöngum og gallblöðru eru sjaldgæf og í íslenskri rannsókn var sýnt fram á að 1-3 einstaklingar af hverjum 100.000 greinast á ári hverju hérlendis.

Gallgangakrabbamein (cholangiocarcinoma)

Gallgangakrabbamein getur komið hvar sem er í galltrénu en er í megindráttum flokkað í þrjá flokka:

a. Gallgangakrabbamein innan lifrar (intrahepatic cholangiocarcinoma)

b. Gallgangakrabbamein í skiptingu utan lifrar (perihilar cholangiocarcinoma)

c. Gallgangakrabbamein í meginstofni utan lifrar (distal cholangiocarcinoma)

Gallblöðrukrabbamein (Gallbladder carcinoma)

Gallblöðrukrabbamein myndast í slímhúð gallblöðru og er algengast í efsta hluta blöðrunnar (fundus). Krabbameinið vex síðan niður í dýpri lög gallblöðrunnar og getur dreifst með beinum hætti í lifur.

Helstu einkenni

Gallgangakrabbamein: Algengasta einkenni er gula sem orsakast af því að æxlið stíflar gallgang og veldur þannig rennslishindrun á galli. Við þetta verður þvag dekkra en venjulega og hægðir ljósar. Gula sést oft best í augum og fylgir henni oft kláði. Gula er hins vegar sjaldgæft einkenni gallgangakrabbameins innan lifrar þar sem um mun minni ganga er að ræða þar og rennslishindrunin hefur ekki sömu afleiðingar. Einkenni eins og slappleiki, kviðverkur, ógleði og þyngdartap eru oftar einkenni tengd útbreiddara meini.

Gallblöðrukrabbamein: Einkenni eru ósértæk. Verkir ofanvert, hægra megin í kvið, ógleði, uppköst og þyngdartap eru einkenni sem fylgt geta gallblöðrukrabbameini. Oft er um að ræða einkennalausan sjúkdóm í upphafi og einkenni eru oft tengd útbreiddara meini.

Greining gallblöðru- og gallgangakrabbameins

Krabbamein í gallgöngum og gallblöðru eru einkennalaus á fyrstu stigum sjúkdóms. Meiri hluti sjúklinga með gallblöðrukrabbamein greinist eftir að gallblaðra hefur verið fjarlægð vegna, að því er talið er, einkennagefandi gallsteina. Blóðgildi, þ.e. hækkun á svokölluðum lifrargildum, geta gefið ástæðu til uppvinnslu með tilliti til krabbameins í gallgöngum og gallblöðru, sem og hækkaðir æxlisvísar í blóði.

Myndrannsóknir. Þær rannsóknir sem notaðar eru til að finna krabbamein í gallgöngum og gallblöðru eru rannsóknir, svo sem ómskoðun, þar sem hægt er að meta gallblöðru sem og sjá víkkun á gallgöngum sem er merki um rennslishindrun. Tölvusneiðmynd og segulómskoðun eru helstu rannsóknir sem gerðar eru til greiningar og stigunar á sjúkdómnum. Ef um gallgangakrabbamein utan lifrar er að ræða (flokkur b og c hér fyrir ofan) er hægt að meta gallganga með speglun og röntgenmyndatöku, svokallaða gallgangaspeglun (ERCP-rannsókn, endoscopic retrograde cholangiopancreatography). Speglunartæki er rennt niður um munn, niður í skeifugörn og röntgenskuggaefni sprautað upp í gallganga og röntgenmyndir teknar. Í þessari ERCP-rannsókn er einnig í vissum tilfellum hægt að taka vefjasýni eða frumusýni frá gallgangi.

Smásjárskoðun. Langflest æxli eru af flokki kirtilfrumukrabbameina (adenocarcinoma). Hægt er að skoða vef eða frumur úr æxlinu, svokölluðum fínnálar- eða grófnálarsýnum, sem gefur endanlega greiningu og upplýsingar um hvaða gerð af krabbameini um er að ræða. Ef myndgreining sýnir hins vegar æxli sem talið er skurðtækt (hægt að fjarlægja með skurðaðgerð) er oft beðið með að stinga á æxlinu og endanleg vefjagreining fæst þá eftir aðgerð.

Meðferð

Meðferðarmöguleikar eru nokkrir en hins vegar er skurðaðgerð eina meðferðin sem getur læknað krabbamein í gallblöðru og gallgöngum. Hér eru nokkrir meðferðarmöguleikar nefndir. 

• Skurðaðgerð er framkvæmd ef meinið er staðbundið, metið á stigunarrannsóknum. Ef um er að ræða krabbamein í gallblöðru er gallblaðran fjarlægð ásamt nærliggjandi hluta lifrar. Ef gallgangakrabbamein er innan lifrar (flokkur a hér fyrir ofan) er gerð skurðaðgerð á lifur. Ef um er að ræða gallgangakrabbamein í skiptingu utan lifrar (flokkur b hér fyrir ofan) eru gallgangar utan lifrar fjarlægðir ásamt hluta af lifur, en ef æxlið er í gallgangi utan lifrar (flokkur c hér fyrir ofan) þarf að gera svokallaða Whipple-aðgerð. Í þeirri aðgerð er gallgangur utan lifrar fjarlægður ásamt gallblöðru, hluta af brisi, hluta af maga og öll skeifugörnin. Eftir skurðaðgerð er í flestum tilfellum gefin krabbameinslyfjameðferð. 
• Krabbameinslyfjameðferð er beitt ef ekki er unnt að fjarlægja meinið með skurðaðgerð. Sú meðferð er oftast gefin í æð. Þessi meðferð er gefin í líknandi tilgangi og er ætlað að hægja á æxlisvexti.  
• Geislameðferð ásamt lyfjameðferð er stundum beitt til að halda æxlinu í skefjum, sérstaklega ef um krabbamein í gallblöðru er að ræða.

Áhættuþættir og forvarnir

Gallgangakrabbamein: Áhættuþættir fyrir gallgangakrabbamein eru nokkrir og samnefnari með þeim flestum er að þeir valda langvarandi bólgu í gallvegum sem getur valdið krabbameini. Áhættuþættir eru þeir sömu fyrir gallgangakrabbamein hvar sem er í gallgöngum. Hér verða nokkrir áhættuþættir taldir upp:

• Trefjunargallgangabólga (Primary sclerosing cholangitis) er bólgusjúkdómur í gallgöngum sem getur valdið þrengingum og endurteknum sýkingum í gallgöngum
• Sýking af völdum orma (Opisthorchis viverrini og Clonorchis sinensis) sem búa um sig í gallgöngum. Algengast í Asíu.
• Sýking með lifrarbólguveiru B eða C (annarri hvorri eða báðum).
• Meðfæddur blöðrusjúkdómur í gallgöngum (Choledochal cyst).
• Ofþyngd, reykingar og áfengisneysla hafa verið tengd gallgangakrabbameini.
• Gallsteinar í gallgöngum innan lifrar hafa verið tengdir gallgangakrabbameini. Hins vegar er ekki ljóst hvort steinarnir sjálfir séu meginorsökin eða þrengingar í gallgöngum sem valda steinamyndun og endurteknum sýkingum.

Gallblöðrukrabbamein: Áhættuþættir eru um margt svipaðir og fyrir gallgangakrabbamein og samnefnari með þeim flestum er að þeir valda langvarandi bólgu. Hér verða nokkrir áhættuþættir taldir upp.

• Trefjunargallgangabólga (Primary sclerosing cholangitis) er bólgusjúkdómur í gallgöngum sem getur valdið þrengingum og endurteknum sýkingum í gallgöngum.
• Meðfætt afbrigði af inngangi bris- og gallgangs í skeifugörn (pancreaticobiliary maljunction) sem talið er geta valdið bakflæði á brisvökva upp í gallganga.
• Gallsteinar einir og sér eru ekki taldir til áhættuþátta en þeir eru taldir tengjast langvarandi ertingu í slímhúð gallblöðru og bólgumyndun. Flestir sjúklingar með gallblöðrukrabbamein eru með gallsteina.
• Separ í gallblöðru (>1 cm).
• Ofþyngd, reykingar og áfengisneysla hafa verið tengd gallgangakrabbameini.

Tölfræði og lífshorfur

Krabbamein í gallblöðru og gallgöngum eru illvíg mein og greinast oft ekki fyrr en sjúkdómurinn er langt genginn. Þessi mein er sjaldgæf hérlendis en horfurnar eru slæmar, um fjórðungur er á lífi fimm árum eftir greiningu.