Briskrabbamein
Krabbamein í brisi er alvarlegur sjúkdómur. Sumar tegundir krabbameins í brisi, taugainnkirtlaæxli, hafa þó betri horfur en útkirtlaæxli sem eru algengari.
Brisið er 15-20 sentímetra langt líffæri, sem er staðsett í aftanskinubili (e. retroperitoneum) fyrir aftan neðri hluta magans.
Brisið er bæði út- og innkirtill, en í útkirtilshluta er myndaður um einn lítri af vökva á sólarhring, brisvökva, sem skilst (seytist) út í skeifugörnina. Í vökvanum eru margar tegundir ensíma (hvata), sem taka þátt í meltingu og niðurbroti fæðunnar. Innkirtlahlutinn framleiðir hormón eins og t.d. insúlín og glúkagon. Insúlín sér til þess að halda blóðsykrinum í jafnvægi og skortur á insúlíni leiðir til sykursýki (e. diabetes mellitus).
Hvað er briskrabbamein?
Ákveðin blöðrulík æxli (belgmein) geta verið forstigsbreytingar fyrir illkynja krabbamein í brisi. Krabbamein í brisi getur myndast bæði í út- og innkirtlahluta briss.
Innkirtlaæxli geta verið góðkynja en hafa eiginleika til að verða illkynja ef ekkert er að gert. Þau framleiða í vissum tilfellum hormón sem er þó sjaldgæft.
Krabbamein í útkirtilhluta eru kirtilfrumukrabbamein (e. adenocarcinoma) og verður það heiti notað hér eftir. Þau eru mun algengari, um 90% allra krabbameina í brisi, og eru þau krabbamein sem oftast er átt við þegar rætt er um krabbamein í brisi. Aðrar tegundir eru mun sjaldgæfari og verða ekki nefndar hér.
Helstu einkenni
Ákveðin blöðrulík æxli (belgmein) geta verið forstigsbreytingar fyrir illkynja krabbamein í brisi. Krabbamein í brisi getur myndast bæði í út- og innkirtlahluta briss.
Innkirtlaæxli geta verið góðkynja en hafa eiginleika til að verða illkynja ef ekkert er að gert. Þau framleiða í vissum tilfellum hormón sem er þó sjaldgæft.
Krabbamein í útkirtilhluta eru kirtilfrumukrabbamein (e. adenocarcinoma) og verður það heiti notað hér eftir. Þau eru mun algengari, um 90% allra krabbameina í brisi, og eru þau krabbamein sem oftast er átt við þegar rætt er um krabbamein í brisi. Aðrar tegundir eru mun sjaldgæfari og verða ekki nefndar hér.
Greining
Blóðpróf eru tekin til að gera mat á einkenni eins og gulu. Í sumum tilvikum er unnt að mæla efni í blóði, Ca19-9 (e. Carbohydrate antigen 19-9) sem getur verið hækkað í kirtilfrumukrabbameini og er svo kallaður æxlisvísir. Hins vegar getur það hækkað hjá sjúklingum með gulu þrátt fyrir að gulan stafi af góðkynja sjúkdómum. Í innkirtlakrabbameini í brisi (pNET) hjálpa blóðprufur lítið nema mæld séu sérstaklega þau hormón sem mögulega eru framleidd af æxlinu.
Ef einkenni og skoðun læknis vekja grunsemdir um krabbamein í brisi er yfirleitt byrjað á því að gera myndrannsókn með ómun og tölvusneiðmyndatöku. Sneiðmyndataka er notuð til stigunar og þar metið hvort um staðbundið mein eða dreifðan sjúkdóm er að ræða. Oft má greina víkkaða gallganga og stundum fyrirferð sem getur bent til æxlisvaxtar. Í vissum tilfellum er gerð segulómskoðun af brisi. Rannsóknirnar eru misnæmar og algengt er að einstaklingar hafi gengist undir fleiri en eina rannsókn áður en greining liggur fyrir.
Svonefnd ERCP-rannsókn (e. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography) er gerð, sérstaklega ef gula er til staðar, með speglunartæki þar sem fíngerð slanga með myndavél er þrædd um maga, í skeifugörn og þaðan er þrætt upp í bris- og gallgangakerfi. Einnig er hægt að framkvæma ómskoðun af brisi með speglunartækni og meta þannig stærð og umfang æxlis. Einnig er möguleiki á sýnatöku en það er eftir staðsetningu æxlis innan briss.
Smásjárrannsókn af vef eða frumum úr æxlinu, svokölluðum fín- eða grófnálarsýnum, staðfestir greiningu. Gerðar eru sértækar litanir á vefjasýninu sem gefur endanlega greiningu og upplýsingar um af hvaða gerð krabbameinið er. Ef myndgreining sýnir hins vegar æxli sem talið er skurðtækt (hægt að fjarlægja með skurðaðgerð) er oft beðið með að stinga á æxlinu og endanleg vefjagreining fæst þá eftir aðgerð.
Allir sjúklingar sem greinast með briskrabbamein skulu ræddir á samráðsfundi. Samráðsfund sitja fulltrúar mismunandi sérgreina, sérfræðilæknar Landspítala frá myndgreiningardeild, krabbameinslækningadeild, lyflækningum meltingarfæra, skurðlæknar og meinafræðingar. Þar er farið yfir niðurstöður allra einstaklinga sem greinast með krabbamein í meltingarfærum og meðferð ákveðin út frá niðurstöðum. Niðurstöður samráðsfundar eru leiðbeinandi og er það sérfræðilæknis sem hefur einstakling til meðferðar að meta og hvort viðkomandi er treyst í ráðlagða meðferð.
Meðferð
Skurðaðgerð. Einungis er hægt að fjarlægja krabbamein í brisi með uppskurði í um 15-20% tilfella þar sem sjúkdómurinn er oft dreifður við greiningu. Þegar kemur að skurðaðgerðum er brisinu oft skipt upp í tvo hluta um bláæð sem flytur blóð til lifrar (e. portal vein) og þá talað um brisvef hægra megin eða vinstra megin við umrædda bláæð. Oftast er hægri hluti briskirtilsins fjarlægður en í þeim hluta brissins vaxa flest meinin (60%). Við þá aðgerð (e. Whipple procedure) eru einnig skeifugörn, gallblaðra og hluti gallganga, og neðri hluti magans ásamt nærliggjandi eitlum fjarlægð. Ef æxlið er í þeim hluta briss sem liggur vinstra megin við portal bláæð er sá hluti briss fjarlægður. Í tilfellum kirtilfrumukrabbameina er miltað einnig fjarlægt.
Krabbameinslyfja- og geislameðferð. Við kirtilfrumukrabbamein er gefin krabbameinslyfjameðferð eftir aðgerð og í vissum tilfellum bæði fyrir og eftir aðgerð. Við sjúkdóm þar sem ekki er möguleiki á aðgerð er gefin krabbameinslyfja- og í vissum tilfellum geislameðferð til að reyna að hemla vöxt æxlis. Sú meðferð er hins vegar ekki læknandi. Við pNET er ekki gefin hefðbundin krabbameinslyfjameðferð nema í undantekningartilfellum.
Önnur lyf og einkennameðferð. Við óskurðtækt mein eru einkenni eins og verkir, ógleði og kláði meðhöndluð, oft með lyfjum. Einnig þurfa sjúklingar í vissum tilfellum lyf sem tekið er inn fyrir máltíðir sem koma í stað meltingarensímanna sem brisið framleiðir undir venjulegum kringumstæðum. Framleiðsla þessara efna minnkar oft eða hverfur við kirtilfrumukrabbamein og í vissum tilfellum eftir aðgerð. Í þeim tilfellum sem ekki er hægt að fjarlægja æxli, er hægt með speglunartækni (ERCP sjá hér fyrir ofan) að leggja inn lítið rör sem leiðir gallið gegnum eða framhjá æxlinu. Við það minnka einkenni gulu sem orsakast vegna stíflu í gallgöngunum.
Áhættuþættir og forvarnir
Margt er enn á huldu um áhættuþætti briskrabbameins en nokkrir þættir eru þekktir. Vitað er að tíðni eykst með aldri og að kirtilfrumukrabbamein er algengara í körlum.
Áhættuþættir fyrir kirtilfrumukrabbameini í brisi:
- Erfðir og ættarsaga. Einstaklingar sem eiga náinn ættingja sem fengið hefur kirtilfrumukrabbamein er í aukinni áhættu á að greinast með sjúkdóminn. Þessi hópur er um 10% af þeim sem greinast með umrætt krabbamein. Vísbendingar eru um að þeir sem eru með stökkbreytingu í ákveðnum genum séu í aukinni áhættu. Dæmi um slíkar eru t.d. BRCA, CDKN2A og p53. Stökkbreytingar í öðrum genum geta einnig tengst aukinni áhættu.
- Reykingar eru einn sterkasti áhættuþáttur fyrir kirtilfrumukrabbameini.
- Áfengi. Rannsóknir hafa sýnt fram á tengsl áfengisneyslu og kirtilfrumukrabbameins. Hins vegar eru þessi tengsl tengd reglulegri neyslu áfengis. Regluleg neysla áfengis veldur einnig langvinnri briskirtilsbólgu sem einnig er áhættuþáttur.
- Langvinn briskirtilsbólga. Bólguástand er þekktur áhættuþáttur í mörgum tegundum krabbameina. Briskirtilsbólga getur verið bráð en getur einnig í vissum tilvikum þróast yfir í langvinna bólgu. Algengasta orsökin fyrir langvinnri briskirtilsbólgu er áfengi (sjá ofan) en einnig eru aðrar orsakir skilgreindar.
- Ofþyngd. Mikil ofþyngd veldur auknu bólgusvari í líkamanum og rannsóknir hafa sýnt fram á aukna tíðni kirtilfrumukrabbameins í þessum hópi.
Áhættuþættir fyrir innkirtlakrabbameini í brisi (e. Neuroendocrine tumor of the pancreas, pNET):
Fáir áhættuþættir eru skilgreindir fyrir innkirtlakrabbamein í brisi. Ákveðin meðfædd heilkenni (e. syndrome) bera með sér áhættu á að þróa meinið. Sem dæmi um slík heilkenni eru multiple endocrine neoplasia type I (MEN I) og von Hippel-Lindau sjúkdómur. Áfengi hefur verið talinn áhættuþáttur en rannsóknir eru ekki afgerandi og það sama á við um reykingar. Hins vegar hefur verið sýnt fram á tengsl við sykursýki sem og ofþyngd.
Tölfræði og lífshorfur
Horfur sjúklinga með briskrabbamein er mjög háð því hvort um er að ræða kirtilfrumukrabbamein eða innkirtlakrabbamein (pNET) sem og því stigi sem sjúkdómurinn er á við greiningu. Fyrir öll pNET æxli eru um 50-60% líkur á að vera á lífi 5 árum eftir greiningu, en sú tala hækkar mikið ef um staðbundið mein er að ræða. Kirtilfrumukrabbamein er illvígur sjúkdómur og hefur í heild slæmar horfur og stafar það að miklu leyti af því hversu seint það greinist í flestum tilvikum. Ef um útbreitt mein er að ræða er 5 ára lifun um 1% en um 20-25% ef hægt er að fjarlægja krabbameinið með skurðaðgerð. Sífellt er verið að leita nýrra leiða til að greina meinið fyrr og bæta meðferð.